【梅尼爾氏病】



外科專科醫師  神經外科專科醫師  黃學仁

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1999/04/15



A.梅尼爾氏病是什麼?



梅尼爾氏病(Meniere's disease)為內耳(inner ear)的毛病,其症狀包括陣發性

的暈眩(vertigo or severe dizziness)、耳鳴(tinnitus or aroaring sound

in the ears)、變動的聽力障礙(fluctuating hearing loss),患耳有壓力腫漲

感(sensation of pressure in the affected ear)或痛感(pain)。經常只犯一

耳,為聽力障礙常見的原因。



此病名字的來源,乃取自法國醫師Prosper Meniere's,他曾於1861年首次描述

此病。現在此病又稱為"內淋巴水腫"(endolymphtic hydrops)。



B.梅尼爾氏病是怎麼引起的?



梅尼爾氏病的急性發作,是內耳(inner ear)裡,液體壓力的變化(fluctuating)

所引起的。



內耳的一部份叫作"迷路(labyrinth)"的,其內的液體體積的變化,與本病的症

狀有關。



迷路有兩部份:骨部迷路(bony labyrinth)與膜部迷路(membranous labyrinth)

。骨部迷路即為膜部迷路外面包著的骨頭部份。膜部迷路為感受聽覺與平衡的必

要器官,其內充滿的液體稱"內淋巴(endolymph)"。當頭(身體)移動時,內淋巴

也被攪動,引起膜部迷路的神經感受器送出"頭部(身體)運動"的訊號至腦。內

淋巴增多時,會引起膜部迷路撐大,稱"內淋巴水腫(endolymphatic hydrops)"。



外淋巴(perilymph)為骨部迷路與膜部迷路之間(即膜部迷路外部)的液體。



很多梅尼爾氏病的研究人員認為,膜性迷路有破洞,引起內淋巴與外淋巴混合。

研究人員認為,此兩種液體之混合,會引起梅尼爾氏症狀。



這病可能的原因仍在探討中,包括:環境因素,譬如:噪音、濾過性病毒感染、

或其他的生物因素。有些病患,其內淋巴管可能被疤痕所阻塞,或先天就狹窄。

有些,或者可歸因於某些感染,頭部外傷,先天毛病,或食物過敏。



C.梅尼爾氏病的症狀有哪些?



典型的梅尼爾氏病發作前,先有一耳或兩耳漲塞感也可能先有聽力變化或有耳鳴

的變化。發作時經常有嚴重暈眩、不平衡感、噁心、嘔吐。平均發作時間約二至

四小時。發作過後,多數患者覺的很累,須要去睡好幾個小時。



其症狀的發生為忽然的(suddenly)發生。頻率可能每天都發作,或一年才發作一

次。其發作可能成為叢性(in clusters)發作,意即,在短時間內有好幾次的發作

。而不發作時,也可能經年也沒發作。



"暈眩(vertigo)"為最嚴重的症狀,患者不得不躺下來。暈眩時可能引起噁心、

嘔吐、冒汗。而其發作通常沒有預警。



有些患者發作時先有耳鳴(tinnitus)、聽力喪失,或患側耳有漲感或壓力感(

full feeling or pressure)。但,所有這些症狀並不一定會發生。



典型的發作為持續數小時的暈眩,耳鳴,與聽力喪失。但每人發作的頻繁度,發

作持續時間,嚴重度等各不同。有的人一年中只有少數幾次輕微暈眩。有的人偶

而可能在睡夢中被強烈的耳鳴吵醒。也有的人誰長時期的整天都在暈眩兼聽力喪

失。其他還有的症狀包括頭痛,肚子不舒服,腹瀉。在沒發作期間,聽力雖會恢

復,但時間久了後,聽力還是會越來越惡化。



三分之二的患者,梅尼爾氏病只在一耳,而三分之一的人為兩耳。多數的患者,

在患耳,會有漸進性的聽力喪失。雖然急性發作時,患者蠻難過的,但此病本身

不會要命。



D.梅尼爾氏病有多普遍?



統計上10萬人中有46人患有本病。以美國的統計,大約有三百萬至五百萬個人患

有此病,且每年產生十萬個新的病人。多數的患者超過40歲,且男女患此病的機

會相等。



E.梅尼爾氏病是如何診斷出來的?



診斷是基於出現符合的症狀(主要為陣發性的暈眩與聽力障礙),聽力測驗確認

在發作後聽力有減損,然後又變好,並排除其他原因。



診斷須要經過好幾個步驟:病史、醫師理學檢查(physical examination)、聽力

與平衡測驗(hearing and balance tests)、核磁共振影象(MRI,Magnetic

Resonance Imaging)。



要診斷此病,要精確地測量聽力,若能測得特有的聽力障礙型態,是診斷上很重

要的依據。



利用數種聽力測驗,醫師可以得知聽力障礙的類型為感覺型(sensory)──則毛

病在內耳(inner ear);或為神經型(neural)──則毛病在聽神經(hearing

nerve)。腦幹聽覺誘發電位(auditory brainstem response):測量聽神經(

hearing nerve)與腦幹(brainstem)的電位,可分辨這兩種不同型式的聽力喪失。



有時"蝸電圖(electrocochleography)"──紀錄內耳對聲音反應的電位圖,可幫

助確認診斷。



要測前庭(vestibular)機能──即是平衡(balance)機能──醫師會以溫水與冷

水沖耳朵,此試驗叫卡洛里試驗(caloric test)。這樣會引起眼球震顫(

nystagmus,眼球快速運動),有助於分析平衡困難(balance disorder)。



又,因為瘤(tumor)也有可能引起類似梅尼爾氏病的症狀,核磁共振可用來偵測

是否有長瘤。



F.梅尼爾氏病的治療



1.非手術:

目前還無法根治梅尼爾氏病,但有一些方法來控制病情與控制症狀,如藥物與行

為治療可以改善症狀。



2.手術:

現代醫學雖然也已發展了好幾種手術來減緩本病症的進行,但手術的真正價值尚

難確定。而且,所有的耳手術都有喪失聽力的危險。



G.梅尼爾氏病急性發作時的藥物治療



    1.Antivert, chewable

    2.Ativan 0.5mg,可以含在舌下

    3.Phenergan(口服或塞劑)

    4.Compazine(口服或塞劑)



H.病人自己如何處理急性發作?



急性發作時,找個硬的平面躺下來。身體儘量不要動,眼睛張開,看一個固定的

目標。不要喝水,因病患很可能會吐。就維持這樣一直到暈眩過了,才慢慢起來

。發作後可能會覺得很累,須要去睡好幾個鐘頭。



如果持續嘔吐超過24小時(若是小孩,則為12小時)而無法進食,就去找醫師。

醫師可以處方些止吐劑或前庭抑制劑(vestibular suppressant)。

止吐劑,譬如:Compazine或Phenergan。

前庭抑制劑,譬如:Antivert與Ativan。



I.發作與發作之間(即沒發作時)的藥物治療



    I.利尿劑(Diuretics)

        Dyazide



    II.前庭抑制劑(Vestibular Suppressants)

        Ativan 0.5mg

        Klonapin 0.6mg

        Valium 2mg

        Antivert



    III.鈣離子管腔阻斷劑(Calcium Channel Blockers)

        Calan

        Flunarizine/Cinnarizine



    IV.類固醇(Steroids)

        Decadron

        Prednisone



J.如何減輕症狀?



在沒發作期間,藥物或可幫忙調節內耳液體的壓力,以減少發作的頻次與發作時

的嚴重性。

Dyazide即是為此目的最常用的藥物。若對Dyazide治療效果不好時,可用

Neptazine。



Calan(標準劑量120SR)或者可減輕發作的頻次。

有的醫師會注射Histamine。

有時Prednisone,或其它類固醇也有效果。

必要時,可給予前庭抑制劑,譬如:ativert或ativan。



推薦水腫飲食療法(hydrops diet regimen):(見後)

這是治療梅尼爾氏病中,很重要的一部份。根據經驗,嚴守此飲食原則,對多數

患者都有非常的改善。



在不發作期間的治療的目的,在預防發作,及減少發作的次數,並防止聽力的進

一步喪失。



梅氏病有可能會導致持續性不間斷的耳鳴,及越來越嚴重的聽力喪失。可能聽力

可以喪失到,須使用助聽器的地步。



在最嚴重的病例,或許要考慮使用破壞內耳的藥物,譬如注射Gentamicin。對於

嚴重發作以致生活不良的患者,這或許是玉石俱焚的最後一招。Gentamicin注射

法,是以一條小管,經由耳膜注射。這樣可以只治療一耳,而不會破壞到另一耳。



K.梅尼爾氏病的手術治療法



現代醫學雖然也已發展了好幾種手術來減緩本病症的進行,但手術的真正價值尚

難確定。而且,所有的耳手術都有喪失聽力的危險。



1.治療梅尼爾氏病最長見的手術為"分流術(shunt)":

以一條細的矽(silicon)質引流管置於內耳(inner ear)內,引流過多的液體。

雖然引流法好像是蠻合乎邏輯的,但實際臨床上,本法好像比什麼都不作好不了

多少,這可能是因為引流管很容易堵塞的緣故。



2.較可靠的另一手術為"前庭神經切斷術(vestibular neurectomy)":

將維持控制平衡的前庭神經(vestibular nerve)切斷,他就不會再亂發訊號至

腦部去。此術對去除暈眩非常有效,但前庭神經(掌管平衡)非常靠近蝸神經(

cochlear nerve)(掌管聽覺)與顏面神經(facial nerve)(掌管臉部運動表

情)。故,這手術,有傷及聽力與顏面神經的危險性。還有,年紀大的患者,在

作完這種手術後的恢復,比較困難。



3.迷路切除術(labyrinthectomy):

將膜部迷路切掉,為一"破斧沉舟"(不可回復,irreversible)的手術,但在減

緩梅尼爾氏病的頭暈常有效。對已喪失聽覺的人,有時可以考慮.因為,此手術

會使該側的聽力完完全全地喪失。因為要想到,另外一耳有一天也有可能也會得

到此梅尼爾氏病,故施行此手術前,應先再三慎重考慮。



還有,作完此迷路切除術後,本身也可能會產生其他的平衡感問題。



L.梅尼爾氏病如何影響我的生活?



因為此病的發作為陣發性的,故您應預先向您的家人與朋友解釋,當發作來時您

的症狀。如此,當您真的在他們面前發作時,他們就不會被嚇到或緊張害怕了。



當您有覺得快要發作時,您或許可以快保護您自己不要跌傷了。有些發作恰好在

夜裡發生,所以,睡覺時,宜開個夜燈,因為到時您須以視覺來維持您的平衡感

。您也要注意,要通到浴室的走道,應保持無障礙。



M.水腫飲食(Hydrops Diet)



內耳聽覺與平衡的構造,本沉浸於液體中。此液體與身體內其他部份的液體/血

液,本應互不相干。在正常的內耳,該液體維持著衡定的體積,各種電解質也維

持在特定的濃度。內耳的感覺細胞就是浸潤在這樣的液體中以便發輝其正常功能。



當內耳有損傷或退化後,該內耳液體就會變成無法獨立控制,其體積與濃度就變

成會隨體液/血液成份的變動而變動。此變動造成各種水腫症狀:耳內壓力感或

膨漲感、耳鳴、聽力喪失、暈眩、不平衡。



我吃的東西怎麼會影響到我的頭暈?



您內耳的液體,受到您血液與其他體液內,某些成份的影響。譬如,當您吃含有

高鹽份或高糖份的食物,您血中鹽份或糖份濃度就會增高,而這就會影響您內耳

液體成份的濃度。



有平衡障礙的人須注意食物添加物的鹽與糖的量。您應該知道,食物內都隱含有

鹽與糖。限制或減少食用咖啡因與酒精,也可以降低暈眩耳鳴的症狀。



※飲食目標



治療的目標是維持體液/血液穩定性,以便,受其影響所引起的內耳液體的續發

性變動,也跟著減低。



1.每天將食物與飲料的攝取在一天中平均分配。

每一餐吃大致相同的量,且不要省掉任一餐。若您在正餐間還要吃簡餐(snacks)

,宜將其時間每天固定。



2.避免實用含有高鹽或高糖成份的食品。

食物內若含高鹽與高糖,會導致內耳液壓力變動,而加重症狀。食品宜以含新鮮

水果、蔬菜、全麥等為目標,少食用罐頭食品、冷凍食品、加工食品。一般推薦

鹽攝食量為1公克。



3.每天喝足夠量的液體

這應包含:水、奶、低糖果汁。咖啡,茶,不算在此類裡。嘗試預測因運動或高

溫所將喪失的體液,並在這些體液喪失前預先補充之。



4.避免含有咖啡因的液體與食品(譬如咖啡、茶、巧克力)



咖啡因是利尿劑,會使體液由小便流失。咖啡因還有刺激效果,會加重症狀。



5.限制飲用酒精量至每天一杯啤酒(beer)或酒(wine)

酒精會直接影響內耳,改變內耳液體體積與濃度,而加強症狀。



6.避免食用含有MSG (monosodium glutamate)的食品。

這經常見於先包裝好的食品與中國料理,對某些人,這有可能會加重症狀。



※關於藥物



1.避免阿斯匹林(aspirin)或含阿斯匹林的藥物

阿斯匹林有可能會引起耳鳴。



2.避免含咖啡因的藥物



3.要小心"不必經醫師處方就能買到的藥",也要小心,不知您有梅尼爾氏病的其

他的醫師,所處方的藥。因為,有些藥物會加重您的症狀。



4.避免香菸

香菸的尼古丁(nicotine)使血管收縮,會減少內耳的血液循環,加重症狀。



抗過敏藥物,減少積水的藥物,與改良內耳的血液循環的藥物,也可能有幫助。



減輕壓力(reducing stress)也可降低症狀的嚴重度。



N.梅尼爾氏病的研究題目



科學家也在探討可能引起梅尼爾氏病或誘導其發作的療環境(environmental)因素

與生物(bilolgical)因素。



研究迷路內的液體成份(composition)及其運動(movement)如何影響聽力與平衡。



研究內耳的毛細胞(hair cell)──此為負責聽覺與平衡的細胞,科學家探討,

耳如何將聲波(sound wave)與運動(motion)的機械力(mechanical energy)轉

換成神經衝動(nerve impulse)。



對梅尼爾氏病致病機轉更深入的瞭解,將可發展出更有效的治療方法與預防方針。