【Health FAQ──何謂蠶豆症？】

小兒科專科醫師  駱鴻銘

mailto:peddrluo@ms3.hinet.net

1998/06/09



Ｑ讀者詢問：



我家baby的新生兒篩檢報告有「葡萄糖６磷酸鹽去氫"酉每"缺乏症」的陽性反應

。可否請您解釋甚麼是「葡萄糖６磷酸鹽去氫"酉每"缺乏症」？會有甚麼症狀發

生？要如何配合醫生治療？會影響嬰兒成長嗎？



Ａ小兒科專科醫師駱鴻銘回答：



葡萄糖六磷酸鹽去氫"酉每"（G-6-PD）缺乏症，簡稱G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症

，是一種很常見的先天代謝疾病。G-6-PD是紅血球維持正常功能所需要的一種很

重要的蛋白質（"酉每"），如果這個化學物質缺乏或活性不足，當血液接觸某些

外來的誘發物（會引發氧化的藥物或蠶豆），紅血球的抗氧化功能便會不足，無

法維持紅血球的完整，容易遭到破壞，因而產生溶血的現象。由於合成G-6-PD的

基因位於Ｘ染色體上，因此男性的發生率多於女性；在台灣地區，大約每一百人

中有三人罹患此病。



依其臨床症狀可分成下列四類別：



1.新生兒黃疸：新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起，其中有少部分因膽紅素

  過高而發生核黃疸，進而影響中樞神經系統，造成聽力障礙、運動障礙等症狀

  ，治療方法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定，使用照光或換血治療。



2.某些藥物引起的急性溶血性貧血：有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物

  一至三天後，會產生急性溶血現象，而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背

  部痛和深色尿液等症狀，當有任一症狀產生時，應趕緊就醫診治。



3.蠶豆症：一部分患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，病人

  有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和

  紅血球變型等症狀；溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生，通

  常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。



4.慢性先天溶血性貧血：患有G-6-PD缺乏症的人若又同時患有慢性先天溶血性貧

  血時，會加重其溶血現象。



罹有G-6-PD缺乏症的人應注意那些事情？



1.服用任何藥物前應先請教醫師。



2.避免食用蠶豆。



3.避免接觸丸（俗稱臭丸）或穿著有丸味道的衣服。



4.不要使用龍膽紫（俗稱紫藥水）。



5.如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象，應趕緊就醫。



    如何知道小寶寶是否罹患G-6-PD缺乏症呢？嬰兒出生時採取臍帶血或出生後

第三至五天採取腳跟血，以檢驗嬰兒是否患有某些先天性代謝異常疾病，以早期

發現，並早期治療，減少殘障的發生。您只要選擇懸掛有「先天性代謝異常疾病

篩檢特約醫療院所」標示的場所生產，即可提供新生兒篩檢的服務。若是您的小

寶寶已經接受篩檢，且需要進一步檢查的話，您應該在二個月內會接到通知；如

果超過二個月沒收到通知的話，表示檢驗結果正常；如果您或者是您的小寶寶經

檢查證實罹有G-6-PD缺乏症的話，不必恐慌，只要牢記注意事項，仍然與一般人

無異，患者也不會容易出血。